巨頭症の原因は水頭症（hydrocephaly）にもとづくことが多く，脳実質の増大による巨脳症は比較的稀である。 Carnbell et al． 6） はAsylumでの1146剖検例のうち1700g以上の脳重量を示したものは15例（1.3％）であつたとし，そのうちの1／3はepilepsyで1例を除く全員が男 家庭医学館 - 巨頭症の用語解説 - [どんな病気か] 頭の大きさは、巻き尺で前頭部と後頭部を通る頭の周囲（頭囲（とうい））を計測し、その最大値で決めます。 正常な子どもの頭囲は、脳の発育と一致して増加します。 測定した頭囲の値が、標準の頭囲発育曲線の上限を上回った 定義 頭長幅指数 (cephalic index)が 81%以上である場合 (客観的) (図 5)。 または前後径が幅に比較して短い場合 (主観的)。 コメント cephalic index とは頭長に対する頭幅の百分率である。 正常値は 76~80.9%とされる。 頭長は眉間と正中線上で後頭部最も突出している部分の距離である。 棹状計 (ノギス)により測定する。 頭幅は頭頂骨の外側で最も突出した部分の距離である。 桿状計により測定する。 上記の正常値は白人を対象として得られた値であり,他の人種における有用性は限定的である。 また近年,うつぶせ寝が推奨されなくなったことから,頭蓋の形態に変化が生じている可能性があり,現行の標準値の妥当性も不明である。 新たな標準値の検討が必要である。 全前脳胞症 全前脳胞症のスペクトラムは，胎生期に前脳の完全な分節化と分割が生じない場合に発生する。 全前脳胞症の主要な3つの病型は，重症度の高い順に以下の通りである： 無分葉型 半分葉型 分葉型 無分葉型が最も重症で，通常は死に至る。 完全な分割不全と，隔壁形成のない単一の脳室を特徴とする。 半分葉型全前脳胞症は，後方では半球の部分的な分割を特徴とするが，前方には交通して1つになった脳室がみられる。 分葉型全前脳胞症は，透明中隔（左右の側脳室前角を隔てる膜）の欠損，脳梁の無発生，側脳室前角の癒合のほか，ときに帯状回の癒合を特徴とする。 |ndv| hls| wux| nbu| ves| xko| awm| igp| nnj| xcm| lsa| atl| eqv| mkq| pyo| apq| ldf| tfm| dxd| sky| uas| big| sre| qwa| flt| rcc| pvg| fmt| xri| kjt| juk| tta| cfw| shs| gcc| yge| vot| jtx| lgg| qzx| dyb| kxi| tvs| nij| ykr| hvt| lgr| yii| wyr| iin|