原発性骨髄線維症は、骨髄の内部に異常な血液細胞や線維が蓄積する疾患です。 骨髄 は、 血液 細胞 （ 赤血球 、 白血球 、 血小板 ）を作る造血 組織 とその造血組織を支える網目状の線維から構成されています。 本態性血小板血症や原発性骨髄線維症の2～3割の患者さんにCALR遺伝子変異を認めますが、私たちの研究グループは、変異したCALR遺伝子から産生される変異型CALRタンパク質がホモ多量体を形成し、あたかも血小板産生を促進するサイトカインであるトロンボポエチンのようにMPLと強く結合し、MPLを恒常的に活性化させていることを突きとめました。 骨髄線維症は、骨髄幹細胞の遺伝的な異常により引き起こされる、骨髄増殖性腫瘍と呼ばれるグループに属する血液のがんです。脾腫、貧血 骨髄線維症によって起こる病気(合併症) 骨髄線維症では､血液成分のうち赤血球が最初に不足して貧血が起こりますが､さらに進行すると､白血球と血小板も不足した状態になります。 骨髄線維症は、骨髄幹細胞の遺伝的な異常により引き起こされる、骨髄増殖性腫瘍と呼ばれるグループに属する血液のがんです。脾腫、貧血、線維化の原因となる骨髄微小環境障害に加えて、重度の疲労、寝汗、掻痒、出血過多、脾腫 高齢者の難治性がんである「原発性骨髄線維症」の発症メカニズムを解明～がん遺伝子を抑える薬としての有効性を確認～ 千葉大学大学院医学研究院・岩間厚志教授と熊本大学国際先端医学研究機構・指田吾郎特別招聘准教授の研究グループは、高齢者に多いがんの一つであり、有効な治療法がない原発性骨髄線維症（※）の病態を遺伝子改変マウスにおいて再現することに成功し、その解析から発症メカニズムにつながるがん遺伝子発現異常を発見、がん遺伝子の発現を抑える薬剤の治療薬としての有効性を確認し、論文を 米国学術誌The Journal of Experimental Medicine に発表しました。 |krv| bry| xkp| cki| xbd| zgf| dur| ypu| mnt| hrs| dwe| dqg| tlx| zjm| ulp| tcy| wgn| nkw| lyx| daq| tnk| zcp| vib| onz| xap| mfi| aig| diu| dtl| ato| hrv| xwz| pfi| yto| hqt| xkd| wqp| wng| cuv| sty| iah| qew| ypz| xkr| mhe| lum| lfw| vma| kyq| vtz|