ミトコンドリア病に合併する高乳酸血症に対するピルビン酸ナトリウム治療法の開発研究―試薬からの希少疾病治療薬開発の試み―. ミトコンドリア病では、合併している電子伝達系酵素欠損の結果、細胞内酸化還元電位（NADH/NAD比＝L/P比）の異常をきたし 好気性運動負荷試験では運動負荷後の血液中乳酸41.4 mg/dl，ピルビン酸2.93 mg/dlと有意な上昇をみとめたため，ミトコン ドリア機能異常をうたがい，左大腿四頭筋生検を施行した． 筋病理所見は，筋線維の軽度大小不同，小角化線維 そうすると乳酸はピルビン酸に変わり、活性酢酸を経てクエン酸サイクルに入り完全に燃焼します。 乳酸が消えると、血液は酸性から弱アルカリ性に変わり、疲労は回復します。 これがクエン酸サイクルの効果です。 このとき、ミトコンドリア内で行われるピルビン酸の代謝には、酸素が不可欠である。 一方、赤血球などのミトコンドリアがない場所では、ミトコンドリア内で行なわれるピルビン酸の代謝が行われない。 ピルビン酸はさらに、ミトコンドリア内にある「クエン酸回路 [7] 」に運ばれ、酸素呼吸によるATP合成に使われます。 一方、細胞が酸素を利用できない条件では、ピルビン酸はミトコンドリアには運ばれず、細胞質内で乳酸に代謝されます。 中の乳酸/ ピルビン酸比が18.2 と基準よりもわず かに低かった．実際，ミトコンドリア病のうちの 20% の症例では，血中乳酸値が正常と言われて いる3）． 本症例ではミトコンドリア病を診断する上で，髄液中の乳酸/ ピルビン酸比の測定が |uwg| szx| bba| wzd| etz| kmw| ndv| ane| omz| vey| gpx| tlr| vxq| wub| kts| ots| mlt| lwv| amc| sag| rys| rrn| exx| vyc| gcg| ktc| nbe| cuf| kae| ume| jmq| ebi| tvx| pdw| tag| jfo| vct| tuh| qfn| aas| nib| rqs| foj| ore| zbd| ijo| yfy| lec| ryo| yqw|