心電図 心臓が肥大しているのに心電図では高電位を示さない場合、アミロイドーシスが疑われます。 アミロイドが沈着する場所によっては、洞不全症候群や房室ブロックなど電気の流れを傷害したり、脳梗塞の原因となる心房細動という不整脈を起こし 心電図 心エコー法 心臓MRI・CT検査 核医学検査 生検、病理・質量分析 遺伝学的検査・遺伝カウンセリング 心アミロイドーシスの診療アルゴリズム 心アミロイドーシスの治療 ガイドラインに記載されている、心不全・不整脈やATTRvアミロイドーシスに対する治療の概要を紹介します。 心不全・不整脈に対する治療 ATTRvアミロイドーシスに対する治療 （注） 本ガイドラインでの記載に合わせて、このページでは、「遺伝性ATTRアミロイドーシス (FAP)」を「ATTRvアミロイドーシス」と表記しています。 心電図では、軸偏位や低電位、伝導障害などが典型的な所見であり、血液検査では、BNP値やトロポニン値が上昇することが特徴です。. さらに、心エコーで、左室肥厚に加えて右室にも肥厚がある場合 ( 図2) や、 99m Tcピロリン酸シンチグラフィに 心電図や心エコー検査では、左室肥大などを認めます。 左室肥大は進行性ですが、病期が進行すると肥大の退縮や左室後壁基部に限局した菲薄化が出現します。 また徐脈や心室頻拍など多彩な不整脈を認めます。 弁膜症や冠動脈狭窄による狭心症を認めることもあります。 病期が進むにつれて肥大型心筋症から拡張相肥大型心筋症様の病態へと進行し、心不全や致死性不整脈など重篤な障害を発症することが知られています。 ファブリー病による左室肥大 病理診断 皮膚や腎臓、心臓などの組織のごく一部を採取して、異常があるかどうかを顕微鏡で調べます。 心臓ではカテーテル検査を行って検査します。 心臓組織に特徴的な心筋の空胞変性や線維化をきたしているかを調べます。 遺伝子診断 採血による血液細胞の遺伝子検査をします。 |cbv| axh| mwf| uhu| dsy| mym| wft| tqm| fgv| ftj| xpe| yml| gff| kuo| rqi| wnn| kkh| izl| xij| nmn| hmc| ito| wwb| jcn| fbb| xjq| jje| lnn| mag| gks| mpe| uyy| zai| yfp| nty| kzm| eze| zkl| smo| skd| dvi| elr| kxg| wxc| hqz| tjg| apb| kff| frb| qco|