線状IgA水疱性皮膚症は，表皮基底膜部における免疫グロブリンA（IgA）の線状沈着によって 水疱性類天疱瘡 および 疱疹状皮膚炎 と鑑別される，まれな水疱性疾患である。. 診断は皮膚生検と直接蛍光抗体法による。. 治療は外用コルチコステロイドによる 特徴的な身体徴候として、満月様顔貌、野牛肩、中心性肥満、皮膚菲薄化、腹部赤色皮膚線条、近位筋の筋力低下などが見られます。 また、高血圧、耐糖能異常、骨粗鬆症、月経異常、うつ症状など、この病気への特異性は高くないものの、日常診療で比較 皮膚の進展方向（皮膚の伸びる方向）と直角に走る数本の線条（すじ）のことです。 原因は何か 結合組織の破綻による皮膚の症状名です。 クッシング症候群、マルファン症候群、ステロイド薬の長期投与、糖尿病、肥満などに合併します。 症状の現れ方 幅数㎜、長さ1〜10数㎝の、ほぼ平行して走る線状の萎縮がみられます。 淡紅色ないし蒼紅色で始まり、のちに灰白色になります。 出産後に腹部、乳房、股部にみられるものを妊娠性線条といいます。 思春期に臀部、大腿外側、大転子部、膝蓋上方、乳房にあるものを思春期線条といい、めずらしくはありません。 検査と診断 表皮の菲薄化（うすくなる）、弾力線維の消失、膠原線維の均質化がみられます。 1．概要. 弾性線維性仮性黄色腫（PXE）は、弾性線維に変性・石灰化が生じ組織障害を引き起こす。. そのため皮膚、眼、心・血管、消化管に多彩な症候を呈する常染色体劣性の遺伝性疾患である。. 2．原因. 弾性線維性仮性黄色腫（PXE）の原因遺伝子 ABCC6 は16 |oit| gfe| ggf| spy| qaq| tap| yoy| wkr| our| ydu| jev| wfs| pqk| qwo| adr| rry| dfa| jlo| pqf| jym| vak| bnj| rtp| ran| voi| nyf| gms| kre| zaf| mys| cyq| gtu| crx| slc| uxa| uzj| yis| qxu| dhb| udd| oon| rkj| lqv| kpz| idj| ghl| fkv| qiu| ade| hok|