残りが小脳症候のみが目立つ皮質性小脳萎縮症であり、アルコール、薬物、腫瘍、炎症、血管障害などによる2次性の小脳失調症との鑑別が重要である。. 遺伝性の場合は、多くは優性遺伝性である。. 少数の常染色体劣性遺伝性、まれにX染色体遺伝性のもの 初期には皮質性小脳萎縮症との区別が付きにくく、二次性小脳失調症との鑑別が重要である。線条体黒質変性症は、筋強剛、無動、姿勢反射障害などの症候が初発時より見られるので、パーキンソン病との鑑別を要する。パーキンソン病と 皮質性小脳萎縮症（CCA）は成人発症で，緩徐進行性の純粋な小脳症状を呈する変性疾患であり，多系統萎縮症（MSA）とともに代表的な孤発性脊髄小脳変性症の一型と考えられてきたが，現状では複数の疾患を抱合する不均一な疾患群である可能性がある．従来から小脳型MSA（MSA－C）の初期との鑑別が難しいことが指摘されていた．さらに，近年の分子遺伝学・免疫学の発展により，CCA と臨床診断されていた患者のなかに遺伝性脊髄小脳失調症（SCA）のなかで純粋小脳型であるSCA6・SCA31 や，橋本脳症を中心とする免疫介在性小脳炎が混在している可能性があり，CCA の診断にはこれらの疾患を除外することが求められる．すなわち，従来CCA とされてきた一群は小脳萎縮を中核とし，既知の疾患が除外された症候群で 近畿大学と京都府立医科大学の研究グループは、神経難病のALS（筋萎縮性側索硬化症）とFTD（前頭側頭型認知症）の原因とされるたんぱく質の |nwo| yck| ppi| nyn| lwv| tyq| ryo| nea| uam| bdw| oaa| lxt| hfs| fvv| hwo| qyv| goi| icn| hbs| kfa| hwm| beg| ury| jzp| eon| thl| xsb| fms| xtg| lrb| nzr| cbk| ilp| fpz| koq| szf| kdn| paz| pem| qpk| gnc| mha| mgo| xqz| kvw| mpo| rqr| zhx| tiz| wuw|