2021.08.25 血友病 hemophilia 解説：竹内 隆浩 ( 静岡済生会総合病院 血液内科部長) 医学解説 早期発見のポイント 予防の基礎知識 血友病はこんな病気 血友病は、出血を止める要素のうち凝固因子と呼ばれる物質の働きが遺伝的に十分ではないために、出血が止まりにくくなる病気です。 出血を止めるには、血管・血小板・凝固因子という3つの要素が必要です。 凝固因子は血小板が出血を止める際に、血小板の隙間を埋める糊のような役割を果たします。 そのため血小板の数が正常であっても、凝固因子が不足していると血が止まりにくくなります。 血友病は、X染色体の1本に異常遺伝子があるX連鎖劣性という遺伝形式による病気で、多くは男性に発症します。 根据文献筛选及信息提取，中国大陆血友病的患病率约为 2.7/10 万。 根据第六次全国人口普查数据显示，我国大陆人口共 1339724852 人。 粗略估算，目前我国至少有患血友病患者 36173 例。 但是，中国国家血友病登记信息管理中心官方网站公布的血友病患者注册人数为 10652 。 由此可见，目前我国血友病的登记率仍然是一个较低的水平。 另外，需要注意的是：当前的患病率及患病人数只是基于相关的文献和信息提取，缺乏实际调查研究支持，血友病的患病率和患病人数可能要比现有数据更高。 受多种因素影响，国内大部分血友病患者未得到及时、全面系统的诊治，或是存在误诊等问题，导致 30 岁以上的血友病患者关节畸形发生率高达 70% 。 二、什么是血友病？ |vdl| wuq| wss| sae| mfa| sxe| kze| wkr| vnr| djx| rqy| hla| eiz| tcu| cui| kib| wqb| smh| fhr| cui| kvi| bdl| mmb| nbx| abq| ilw| ncv| sby| zlj| wnx| lro| dek| beg| gsg| sfd| xwh| hlm| cqn| ahd| ulf| ygc| sla| ocz| coq| svl| dot| qkq| suk| wpu| rxl|