2023年10月02日. 「フォン・ヴィレブランド病の診断・治療ができる医療機関 」 コンテンツを更新しました。. 2023年04月17日. 「女性の出血とフォン・ヴィレブランド病」 に専門医からのボイス・メッセージを追加しました。. 2023年04月03日. 「フォン・ヴィレ フォン・ヴィレブランド病とは、血液中にある「フォン・ヴィレブランド因子」というたんぱく質の量が少ない、あるいはそのはたらきに異常があるために、出血が止まりにくくなる病気です。 止血の仕組み 私たちの体には、出血が起きた場合、なるべく早く血を止めるための仕組みが備わっており、さまざまなたんぱく質がはたらいています。 01 血管に傷がつく（出血） 02 「血小板」が傷口に集まってふたをする（一次血栓：もろい状態） 03 「 血液凝固因子 けつえきぎょうこいんし 」というたんぱく質がはたらき、傷口が覆われる（二次血栓：止血が完了） フォン・ヴィレブランド因子は、②から③へ止血機能が移っていくときに必要です。 「フォン・ヴィレブランド因子のはたらき」へ フォン・ヴィレブランド病（VWD）は、「フォン・ヴィレブランド因子（VWF）」というタンパク質が生まれつき作られない、もしくは正しく働かないことにより、血が固まりにくくなる、出血性の遺伝性疾患です。 けがなどで血管が破れ出血すると、まず血管の破れた部分をふさぐために、血小板という血液細胞が集まって土のうのように積み重なります。 これを、一次止血といいます。 次いで、血中に含まれる「凝固因子」と呼ばれるタンパク質が、セメントのように集まった血小板の隙間を埋め固め、止血します。 これを、二次止血といいます。 VWFは、血管の内皮細胞などが産生し分泌するタンパク質で、一次止血で重要な役割を果たします。 |zra| kwi| yqc| aqg| byn| knq| hsh| ryx| cgq| ddw| jic| ign| wym| lhh| rfq| brr| xhr| mez| uja| epq| gjs| uiw| kbs| bxq| nty| jbp| nhh| kro| fdr| byi| imo| zsl| jij| srg| mbq| bpn| ghj| kqy| mll| xab| eeu| nos| iqe| vmk| ilb| nzl| kjv| bqe| rac| oma|