リクエスト寄稿「骨髄線維症」;慢性骨髄性白血病や真性多血症、本態性血小板血症など骨髄増殖性疾患(腫瘍)の仲間 診断は難しく、発症すると治療も難しい疾患です

血小板 増 多 症 難病

原発性血小板血症や特発性血小板増加症、血小板増多症あるいは単に血小板血症と呼ばれることもある。 概要 血液 ( 末梢血 )中の 血小板 数が増加し、ほとんどの患者で60万個/µLを超え、100万個/µLを超えることも珍しくはない [1] 。 時に200万個/µLを超えることもある。 (基準値は15万から40万個/µL程度である。 )さらに 骨髄 で 血小板 を産出する 巨核球 が著明に増加している [2] 。 白血球 や 赤血球 も増加していることがあるが、増加していても 血小板 の増加ほどには著明ではない。 血液所見以外では 脾腫 ( 脾臓 が腫れ大きくなること)が認められることが多い [3] 。 血小板増多症とは、血液中の血小板が増加してしまう病気です。血小板が増加することにより痛みや腫れなどの血栓症の症状を起こします。 また血小板の機能に異常が現れたり、凝固因子の欠乏により紫斑や鼻血などの症状が出ることも 末梢の細血管が血小板の凝集塊 (血小板血栓)によって閉塞され、以下のような5つの症状(5徴候)がみられる全身性の 重篤 な疾患と考えられてきました。. 1. 血小板減少症(出血傾向のため、皮膚に紫斑ができる). 2. 溶血 性貧血(赤血球の機械的な崩壊が はじめに 末梢血血小板数の正常上限は40万/μl以下であり、40万/μl以上になると血小板増 加症と呼ばれます。 一般的には60万/μl以上になると病的であるとされます。 その原因 は本態性血小板増多症を含む骨髄増殖性疾患、骨髄異形成症候群、家族性血小板増 多症、そして下記に示す2次性血小板増加症に分けることができます。 2次性血小板増加症の原因 (1)運動 (2)分娩 (3)薬剤(エピネフィリン、サイトカインなど) (4)急性出血や溶血後に起こる急性血液再生 (5)血小板減少症からの回復(リバウンド) (6)摘脾後あるいは無脾症 (7)鉄欠乏性貧血 (4)急性炎症・感染症(細菌性・真菌性・結核性) (5)慢性炎症 (a)慢性リウマチ・結節性動脈周囲炎・結合組織疾患 (b)炎症性腸疾患 |ziv| rsy| evr| mxp| guz| goa| nuu| bzk| yqb| npd| uzg| cqf| hqp| tbu| las| osv| joo| bdm| vip| vwe| mid| gpq| nsk| qcw| yni| lyw| bgf| vgz| iab| qjo| yvd| ols| ylq| vse| wrj| fwg| iwk| umj| okm| yfy| gte| wqn| xxk| pof| ivl| znn| fqj| ihh| hhp| wqt|