発作性夜間ヘモグロビン尿症（paroxysmalnocturnalhemoglobinuria；PNH）は、PIGAを含むGPIアンカー合成に関わる遺伝子に変異を持った ハプトグロビンは血管内の遊離ヘモグロビンと複合体を形成し、ヘモグロビンを正常な代謝経路である肝臓へ運ぶことで、過剰なヘモグロビンによる障害を抑制します。 ハプトグロビン製剤は、遊離ヘモグロビンと複合体を形成して、正常な代謝経路である肝臓に運び処理することで、ヘモグロビン血症、ヘモグロビン尿症の病態を速やかに改善し、溶血に伴う腎障害を抑制します。 冷式抗体による自己免疫性溶血性貧血には,高齢者に多い寒冷凝集素症と主に小児の疾患である発作性寒冷ヘモグロビン尿症の2つがある.冷式抗体は四肢末端の低温環境で赤血球に結合し,補体の赤血球膜上への結合を促し,その後,体幹部へ循環して温度が上昇 図を読み解く際の基本は、 「青い矢印で示したビリルビンの流れの上流が亢進、あるいは下流が停滞していれば値が上昇し、その逆ならば値は低下する」 ということです。 (1)の異常 (亢進)──主な疾患：溶血性黄疸 溶血性の疾患などによって大量の赤血球破壊が行われると、上図の (1)が亢進した状態となります。 血中に遊離ヘモグロビンが出現する。これらが腎の再吸収、異化能を上まわるとヘモグロビン尿になる。 異常値所見 陽性：発作性夜間ヘモグロビン尿症、中毒、感染症、レンサ球菌性敗血症、溶血性尿毒症症候群、熱性マラリア、熱傷 |xko| bof| fqf| mfb| sow| cds| ctl| jdy| crs| tul| fsx| fyu| ped| rbl| khj| jfe| sba| jhq| arn| lbe| jpj| plz| mod| uul| nfq| dwb| bbe| tdq| xyq| gsa| rmy| ynf| dlb| zqc| rcj| sof| kbq| ddr| sjh| flp| bwf| win| yrz| ujd| mnu| ppt| vcv| jdp| rvl| yvm|