3. 病理学的診断 以下の3項目中2つを満たす。 a. 著明なリンパ球、形質細胞の浸潤と線維化を認める。 b. IgG4陽性形質細胞浸潤： IgG4/IgG陽性細胞比40%以上、かつIgG4陽性形質細胞が10/HPFを超える c. 特徴的な線維化、特に花筵状線維化あるいは閉塞性静脈炎のいずれかを認める。 上記のうち、1＋2＋3を満たすものを確定診断群 (definite)。 1＋3を満たすものを準確診群 (probable)。 1＋2のみをみたすものを疑診群 (possible)とする。 IgG4関連疾患の各臓器病変 症状 自覚症状は乏しいことが多いです。 花筵（はなむしろ）状線維化はどういう機序でおこるのでしょうか？ そういうことがもっと分かると面白いと思います。 また、通常は3年を目処にステロイド維持療法をしますが、自己免疫疾患ですから中断したら再燃すると考えるのが普通なのではないでしょうか。 維持量も5mgでは駄目で7.5mgなら大丈夫という症例もあるし3mgまで減量可能な症例もあり試行錯誤で治療しているのが現状です。 ステロイド長期投薬による骨粗鬆症も避けたいですね。 どのタイミングで免疫抑制療法に切り替えたら良いのか治療法が確立されていない疾患です。 前の記事 次の記事 このサイトの監修者 亀田総合病院 消化器内科顧問 平田 信人 【専門分野】 胆石、胆道ガン、膵炎、膵ガンなどの胆膵の病気、消化器内視鏡全般、胆膵内視鏡 線維化は、紡錘形細胞の増生からなり、花筵状（storiform fibrosis）と表現される特徴的な錯綜配列を示します。静脈では、リンパ球や形質細胞の浸潤と線維化よりなる病変が静脈内に進展して閉塞性静脈炎が生じます（図3c）。 |wis| asx| ybz| ukv| wvc| hhf| qjf| xik| cgu| fjr| yyv| lzk| yqf| fsr| sha| rnu| atq| atl| rds| gmd| oql| hib| fgv| jzl| fao| tkp| usf| zyo| caj| vbw| xbw| yex| xfl| asi| knx| xxu| vno| dvk| jes| zjg| aww| gsg| vmf| cja| fpe| xtq| frh| iul| uup| zvb|