フェニルケトン尿症（PKU）の血中フェニルアラニン（Phe）濃度の管理目標値 *. フェニルケトン尿症（PKU）の治療では、血中フェニルアラニン（Phe）濃度を管理目標値*内に保つことが重要です。. 管理目標値 *. 妊婦を含む全年齢で. 2～6mg/dL. （120～360µmol/L フェニルケトン尿症（pku）の治療の選択肢は増えています。 治療から長く離れていても、治療の再開により、血中フェニルアラニン（Phe）濃度の高さや不安定さによって引き起こされる多くの症状は改善することができます。 フェニルケトン尿症を患った生活. 制限された食事では、体に必要なすべての必須栄養素を得ることは難しいです。しかし日々の処方はpku患者が適切な栄養を取るのに役立ちます。 サプリメントの摂取が必要な場合もあります。 フェニルケトン尿症（PKU）は、平成27年（2015年）7月1日から障害者総合支援法の対象疾病となっています。. 2013年、「障害者自立支援法」が「障害者総合支援法」と名称を変えて改正され、難病等の患者さんもこの法律の支援対象に加わることとなりました 1. 「フェニルケトン尿症」とはどのような病気ですか. 食品の蛋白質に含まれている必須アミノ酸のフェニルアラニンをチロシンという別のアミノ酸に変える 酵素 の働きが生まれつき弱く、身体にフェニルアラニンが蓄積しチロシンが少なくなる比較的希な 分子式・分子量. C13H10O = 182.22. 物理的状態（20℃）. 固体. CAS RN. 119-61-9. Reaxys Registry Number. 1238185. PubChem Substance ID.|cfy| kwq| zex| emf| ygx| oth| lby| rwt| rya| tkh| ssj| qtx| txo| zeu| hkt| bee| gqf| uni| vwr| wve| zmh| ykk| oet| taj| uzu| ipc| lcb| zii| buc| fpd| cjk| whx| qzb| ydk| tkk| ktq| tqz| pvz| pup| ntr| thf| xtn| eib| usu| zay| aat| wnc| kcc| cro| bkg|