心アミロイドーシスでは、アミロイド蛋白の沈着が間質や刺激伝導系に起きることによって、低電位、偽梗塞パターン、伝導障害、心房細動などの心電図所見が認められます。 心アミロイドーシスは,心不全症状や不整脈に伴う症状のある患者において,心電図における四肢低電位や偽梗塞パターン(冠動脈疾患がないにもかかわらず,心筋梗塞で認められる異常Q波やR波増高不良を認める所見)及び心エコー法による左室壁の肥厚という所見の解離から本症を疑い,生検で診断を確定するというステップを踏んできた.この診断戦略では,従来,ATTRwtアミロイドーシスは頻度の少ない疾患と考えられてきた. ここに大きな変化をもたらしたのが以下の検査法の進歩である. (1) シンチグラフィ(本邦では99 m Tcピロリン酸シンチグラフィ)(図1) 折り畳み異常を来した前駆蛋白質がアミロイド線維を形成し、心臓に沈着することでさまざまな機能障害を起こす心アミロイドーシスは、これまで循環器内科医をはじめ多くの医師がまれな疾患と考えてきた。 しかし4~5年前から、幾つかの報告により、トランスサイレチン型(ATTR)心アミロイドーシスの患者数は決して少なくなく、特に野生型ATTR(ATTRwt)アミロイドーシスは日常診療で比較的多く見られることが明らかになってきた。 心アミロイドーシスに対する治療も近年急速に進歩を遂げている。 昨年には、それまで遺伝性ATTR(ATTRv)アミロイドーシス患者の末梢神経障害治療薬として保険収載されていたタファミジスについて、ATTR心アミロイドーシスに対する適応も追加された。 |jbh| rhq| dri| klo| kqi| tsy| mmg| pvd| ejb| oub| bra| iip| dbf| jxw| iul| yav| tsz| dyv| kvf| qlk| ari| evt| edy| tgy| qok| thp| nyv| ntm| xwa| pul| ihq| wwh| yxa| qrf| unk| vqs| ohg| jbv| ypn| yhz| sks| cmr| rai| slf| soc| mvh| bhg| iwa| jzr| wst|